吉林中科：科普|干細胞療法提高了運動神經元病的生存率！

運動神經元病是一種選擇性侵犯人運動神經元的進行性惡性神經系統變性疾病，即指脊髓和大腦運動神經細胞不明原因死亡。國內外臨床專家普遍認為與神經營養因子缺乏有關。通常在2~5年后的死亡率高達80%~90%，因此，這是一種惡性程度遠遠高于很多惡性腫瘤的不治之癥。 運動神經元病的臨床表現 分為肌萎縮側索硬化，進行性脊肌萎縮癥，進行性延髓麻痹，原發性側索硬化。在運動神經元病的一組疾病中，以肌萎縮側索硬化為最常見，肌萎縮側索硬化是上運動神經元和下運動神經元損傷后，導致包括球部(延髓支配的肌肉)，四肢，軀干，胸部，腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。肌萎縮側索硬化雖然大多數發病年齡在40和70之間，但也有年齡更大或十幾歲青少年發病。據資料統計，患病率為4~6/10萬，大多數研究表明患病率有隨年齡增大而增高的趨勢，50~59歲發病增多，75歲達高峰，80歲或年齡更大者患病率又下降，男性多發，男女比例為1.2~2.6:1。 運動神經元病的病因 肌萎縮側索硬化的病因至今不明，20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因:神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之造成神經細胞的損傷；自由基使神經細胞膜受損；神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長，發育。 運動神經元病的的早期癥狀 早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆，患者可能只是感到有一些無力，肉跳，容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產生呼吸衰竭。 1.肢體起病型:癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮，無力，最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型:先期出現吞咽，講話困難，很快進展為呼吸衰竭。 干細胞臨床干預方法 展 望 干細胞療法是近年來運動神經元疾病的重大發現與實踐，在一定程度上提高了運動神經元病的生存率，緩解其痛苦，提高患者的生活質量，給患者帶來新的希望。

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